Termolesión para neuralgia del trigemino

La neuralgia del trigémino es una afección dolorosa crónica que afecta al nervio trigémino, uno de los nervios más largos de la cabeza. El trastorno causa ardor extremo, esporádico y súbito o dolor facial de tipo de shock que dura desde unos segundos hasta varios minutos por episodio. La intensidad del dolor puede ser física y mentalmente incapacitante.

La presunta causa de la neuralgia del trigémino es un vaso sanguíneo que comprime al nervio a nivel de su salida del tallo cerebral. Esta compresión causa el desgaste del revestimiento protector alrededor del nervio (la vaina de mielina). A su vez este cuadro puede estar dados por otras causas como ser en personas que presenten Esclerosis Múltiple, como parte del proceso de envejecimiento normal que lleva a los vasos sanguíneos a apoyarse y pulsar contra un nervio, por compresión tumoral, idiopático, etc.

El cuadro se caracteriza por dolor punzante intenso y súbito del tipo de shock eléctrico que típicamente se siente de un lado de la mandíbula o la mejilla. El dolor puede producirse en ambos lados de la cara, aunque no al mismo tiempo. Los ataques, que generalmente duran varios segundos y pueden repetirse en  sucesión rápida, vienen y se van a lo largo del día. Estos episodios pueden durar días, semanas o meses por vez y luego desaparecen por tiempo variable.

Los fogonazos intensos de dolor pueden desencadenarse por vibración o contacto con la mejilla (como al afeitarse, lavarse la cara, o colocarse el maquillaje), cepillarse los dientes, comer, beber, hablar, o estar expuesto al viento. El dolor puede afectar una pequeña área de la cara o puede diseminarse. Los ataques de dolor raramente se producen en la noche, cuando el paciente duerme.

Se considera que los pacientes tienen neuralgia del trigémino Tipo 1 si más del 50 por ciento del dolor que sienten es súbito, intermitente, agudo y punzante o del tipo de shock.  Estos pacientes también pueden tener alguna sensación de ardor. La neuralgia del trigémino Tipo 2 implica dolor que es constante, persistente o quemante más del 50 por ciento del tiempo.

Este caso corresponde un paciete de 63 años de edad con diagnóstico de Neuralgia del Trigemino desde hace varios años que fue sometido al tratamento de termolesión hace un año logrando un periodo libre de sintomas de 9 meses, luego de los cuales comensó nuevamente con sensación queman, dolorosa a nivel del maxilar inferior izquierdo de aparición brusca al comer y hablar. Se inició tratamiento farmacológico para su dolor con una respeusta parcial.
Desde hace 20 días el paciente sufre un recrudecimiento de su sintomatología, la cual deja de responder a la medicación, por lo que se decide realizar nuevamente el procedimiento.

 

Neurofibromatosis de von Recklinghausen

La neurofibromatosis se define como un conjunto de trastornos hereditarios autosómicos dominantes designados como tipo 1 (neurofibromatosis periférica, enfermedad de von Recklinghausen) y el tipo 2, menos frecuente (neurofibromatosis central), caracterizado por neurinomas del acústico bilaterales.

En la neurofibromatosis tipo 1, un tercio de los pacientes son asintomáticos y se identifican durante exploraciones de rutina, un tercio presenta alteraciones cutáneas y el otro tercio tiene alteraciones neurológicas.

Las lesiones cutáneas características consisten en máculas similares a pecas de color marrón claro (manchas café con leche) localizadas principalmente en el tronco, pelvis y cara flexora de los codos y rodillas; estas manchas son aparentes ya en el nacimiento o en la infancia en >90% de los pacientes. Los tumores cutáneos del color de la piel, de varias formas y tamaños aparecen en la infancia tardía; pueden existir desde unos pocos hasta varios miles. Más raramente presentan nódulos subcutáneos por crecimiento amorfo de las células de Schwann, dando lugar a estructuras irregularmente engrosadas y distorsionadas (neuromas plexiformes) o de los huesos subyacentes.

Pueden presentar además hidrocéfalo por estenosis del acueducto, feocromocitomas, ependimomas, meningiomas, astrocitomas, epilepsia y retardo mental. Los neurofibromas pueden experimentar degeneración maligna secundaria y convertirse en sarcomas.

Los neurofibromas (tumores formados por células de Schwann y fibroblastos neurales) raramente aparecen antes de la pubertad y pueden notarse a lo largo del trayecto subcutáneo de los nervios periféricos. Pueden afectar a las raíces espinales y crecen de forma característica a través de los agujeros de conjunción formando una masa intra y extraespinal (tumores "en pesas"). El componente intraespinal puede comprimir la médula.

Los neuromas plexiformes pueden afectar a los nervios periféricos produciendo déficit distales a la lesión.

Los tumores de los pares craneales incluyen gliomas ópticos, que producen ceguera progresiva, y neurinomas acústicos (schwannoma vestibular) que pueden dar lugar a vértigo, ataxia, cofosis y acúfenos.

El diagnóstico se realiza en base a los siguientes criterios:
1- Presencia de 6 o más manchas de color café con leche con diámetro >5mm en niños menores de 6 años y >15mm en adultos.
2- Dos o más neurofibromas de cualquier tipo o un neurofibroma plexiforme
3- Eféliloides (pecas) en axila o ingle
4- Glioma en el nervio óptico
5- Dos o más nódulos de Lisch (Hamartomas del iris)
6- Displasia del hueso esfenoides o adelgazamiento de la corteza de los huesos largos con pseudoartrosis o sin ella.
7- Pariente de 1er grado con signos de neurofibromatosis.
El hallazgo de 2 o más de estos criterios justifica el diagnóstico

El caso que presentamos es de un niño de 11 años de edad, con diagnostico de neurofibromatosis desde los 6 años de edad, que presenta hiperestesia a nivel de cara interna de pierna derecha. Asociado a dolor plantar en pie homolateral.

Implante de pesas de oro para paralisis facial

Paciente con paralisis facial secuelar de cirugia de neurinoma del acustico al que se le decide realizar implante de pesas de oro en parpado para mejorar el cierre del ojo.

Neurinoma de raíz D3

Paciente de 56 años que consulta por cuadro de paresia y parestesia braquial bilateral progresivas de 1 mes de evolución. Desde hace una semana agrega nivel sensitivo de dermatoma D3.

Neurinoma de raiz D3

Paciente de 58 años que concurre a la consulta por cuadro de paresia e hipoestesia en miembros inferiores de un mes de evolución, asociado a perdida de nivel sensitivo de metamera D3.

Neurinoma del Acustico

El neurinoma del acústico es un tumor que crece de las células de Schwann que recubren a los nervios para formarles una capa aislante. Este tumor se forma en el conducto auditivo interno.

El conducto auditivo interno es un canal óseo atravesado por cuatro nervios: el facial, el coclear, en el plano anterior, y los vestibulares superior e inferior en el plano posterior.

El nervio facial, uno derecho y otro izquierdo, son los encargados de dar motilidad a los músculos de la mitad de la cara de su lado, el de la derecha a la hemicara derecha y el izquierdo a la otra mitad de la cara. Este nervio es el que permite todas las expresiones mímicas y asegura el parpadeo permanente, para lograr el barrido y humectación de la cornea de su lado.

El nervio coclear es el encargado de trasmitir al cerebro los estímulos acústicos, mientras que los nervios vestibulares contribuyen a dar referencias permanentes de la posición del cuerpo en el espacio.

Estos tumores nacen generalmente, de uno de los vestibulares, dentro del conducto auditivo y crecen comprimiendo a los nervios, facial y coclear.

El nervio facial, es un nervio que soporta muy bien la compresión modificando su forma; de redondo que es, se transforma en una delgada cinta, sin sufrir mayormente cambios funcionales. No sucede así con el nervio coclear (o de la audición) que es el que más se reciente, comenzando por disminuir el paso de estímulos, y por lo tanto una pérdida de la audición, a los que se le agregan zumbidos en diferentes frecuencias hasta llegar a la falta total de la audición si no se hace la consulta en forma temprana.

Cuando no se tiene un diagnóstico precozmente, el tumor sigue creciendo y se va hacia la zona interna llamada ángulo ponto-cerebeloso, hasta ponerse en contacto con el tronco cerebral, al que comprime e impide la circulación del líquido cefaloraquideo, generando una situación que pone en peligro la vida del paciente.

El neurinoma crece en el 95% de los casos de un solo lado y no son hereditarios. El 5% restante son tumores bilaterales, hereditarios; corresponden a una enfermedad llamada neurofibromatosis central o F2.

Si bien, es un tumor benigno su ubicación hace muy complejo su tratamiento ya que en la actualidad la única cura es la extirpación quirúrgica.

Este case es de un paciente de 48 años que consulta por hipoacusia progresiva de 1 año de evolución que en los ultimos meses se asocia a cefaleas refractarias a trataminto analgésico.